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Phéochromocytome familial : à propos d’un cas
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Setti, M’hammed Chenak, L. Kemali, Zahra |
| Copyright Year | 2013 |
| Abstract | Observation.– La patiente âgée de 23 ans a été adressée pour syndrome de Cushing. Le début des troubles remonte à l’adolescence par l’installation d’un tableau typique de syndrome de Cushing. Le syndrome de Cushing ACTH-indépendant a été confirmé par un freinage faible négatif et une ACTH freinée. La TDM surrénalienne n’objective aucune anomalie. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective un microadénome hypophysaire de 6 mm de grand axe. La scintigraphie à l’iodo-cholestérol a montré une fixation bilatérale des surrénales. Le cathétérisme des sinus pétreux ne montre pas de gradient centro-périphérique et c’est la réponse paradoxale au freinage fort qui oriente vers la DMNPS. Il n’y a aucun signe clinique ni biologique ni autre dysfonctionnement endocrinien entrant dans le cadre du complexe de Carney. La patiente a subi une surrénalectomie bilatérale. L’histologie a confirmé la DMNPS. Discussion.– La présence d’adénome hypophysaire et l’absence d’anomalie des surrénales au scanner ont fait errer le diagnostic étiologique bien que l’ACTH soit freinée. La DMNPS n’a été évoquée que devant la réponse paradoxale du test de freinage fort. L’histologie a confirmé la DMNPS. Il n’y a pas de signe du complexe de Carney cependant la présence d’adénome hypophysaire nécessite un diagnostic étiologique et un suivi pour l’éventuelle détection des manifestations rentrant dans le cadre de ce syndrome. |
| Starting Page | 332 |
| Ending Page | 332 |
| Page Count | 1 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1016/j.ando.2013.07.310 |
| Alternate Webpage(s) | http://emvmsa1a.jouve-hdi.com/showarticlefile/835396/main.pdf |
| Alternate Webpage(s) | https://doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.310 |
| Volume Number | 74 |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
