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Phéochromocytome dans la neurofibromatose : à propos d’une série de 6 patients
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Haddam, Ali El Mahdi Fedala, Nora Soumeya Chentli, Farida Meskine, D. |
| Copyright Year | 2015 |
| Abstract | Introduction NF1 est une maladie autosomique dominante caracterisee par de multiples neurofibromes, des taches cafe au lait et des nodules de Lisch. Elle se caracterise par une predilection elevee de developper des tumeurs comme le pheochromocytome qui survient dans 0,5 a 5 %. Objectif Rapporter les caracteristiques phenotypiques et evolutives des pheochromocytomes associes aux NF1. Population. Methodologie Etude retrospective sur dossiers de patients NF1 presentant un pheochromocytome hospitalises entre 1996 et 2014. Ont ete analyses les elements cliniques, hormonaux, radiologiques et les resultats therapeutiques. Resultats Six patients ont ete repertories (4 F/2 H). Âge moyen au diagnostic : 28,5 ans (17–44). La NF1 est connue dans n :4/6. Les circonstances diagnostiques : recherche systematique ( n : 2), douleurs abdominale ( n : 2), exploration d’une HTA ( n : 1), decouverte fortuite ( n : 1). Les signes adrenergiques sont presents dans 50 %. L’hypersecretion adrenergique est constante (moyenne : 8 mg/24 h) a l’exception d’un cas. Il n’y a pas de complications cardiovasculaires ou renales de l’HTA qui etait controlee. Sur le plan radiologique (TDM+ IRM), la tumeur est surrenalienne, caracteristique et unilaterale (4 D, 2G) avec une taille moyenne de 6 cm (4–8). Une chirurgie par voie laparoscopique a ete effectuee dans tous les cas permettant une normalisation des chiffres tensionnels et du bilan hormonal. Aucune recidive n’est objectivee apres un recul moyen de 8 ans. Conclusion Le pheochromocytome dans le NF1 est rare et n’est pas associe a un phenotype particulier. Il est rarement malin. Il doit etre recherche et traite. Un suivi est necessaire. |
| Starting Page | 456 |
| Ending Page | 456 |
| Page Count | 1 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1016/j.ando.2015.07.518 |
| Volume Number | 76 |
| Alternate Webpage(s) | https://www.congres-sfe.com/2015/eposter!fr!!!!208e778a-3cad-1033-a713-1ad2d3a7cc08 |
| Alternate Webpage(s) | https://doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.518 |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
