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Localisations orbitaires de la maladie de Rosai-Dorfman : série de trois cas consécutifs
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Paire, V. Bossard, C. Vabres, Bertrand Weber, Michel Péchereau, Alain |
| Copyright Year | 2008 |
| Abstract | Introduction : La maladie de Rosai-Dorfman (ou histiocytose sinusale avec lymphadenopathie massive) est une entite rare, benigne, touchant surtout les hommes jeunes, caracterisee par une proliferation d'histiocytes macrophagiques affectant les sinus ganglionnaires et les lymphatiques dans les localisations extra-ganglionnaires. Le tableau clinique associe adenopathies, notamment cervicales, avec fievre et manifestations extra-nodales. Les localisations ophtalmologiques sont peu frequentes (moins de 10 %), concernant surtout les spheres orbito-palpebrales et lacrymales ; des atteintes epibulbaires, corneennes ou uveales ayant ete ponctuellement rapportees. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique, retrouvant une proliferation histiocytaire avec lymphophagocytose, de marquage CD68+ et P5100+. Observations : Nous rapportons une serie consecutive de trois cas observes en 2006 au CHU de Nantes. Un cas presentait une localisation intraconique avec exophtalmie. Les deux autres cas concernaient la loge orbitaire supero-externe. Discussion : La serie presentee, de par la moyenne d'âge des patients (61 ans), l'evolution des symptomes (de quelques semaines a plusieurs annees), la variabilite clinique (association de sites extra-nodaux avec absence de localisation ganglionnaire) et les difficultes anatomo-pathologiques, illustre le polymorphisme de cette pathologie et ses difficultes diagnostiques et therapeutiques. Conclusion : Entite rare et meconnue, la maladie de Rosai-Dorfman presente cependant des localisations orbitaires non exceptionnelles. Son diagnostic de certitude s'appuyant exclusivement sur l'examen anatomopathologique, une collaboration etroite avec un clinicien averti est indispensable. Malgre son caractere benin, les atteintes ophtalmologiques peuvent avoir un pronostic severe, necessitant un traitement chirurgical et/ou medical adapte et concerte. |
| Starting Page | 673 |
| Ending Page | 682 |
| Page Count | 10 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1016/S0181-5512(08)74381-X |
| Volume Number | 31 |
| Alternate Webpage(s) | https://www.em-consulte.com/showarticlefile/186588/index.pdf |
| Alternate Webpage(s) | https://doi.org/10.1016/S0181-5512%2808%2974381-X |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
