NDLI: Chory z obustronnym guzem chromochłonnym i nerwiakowłókniakowatością typu 1 - opis przypadku

Please wait, while we are loading the content...

Chory z obustronnym guzem chromochłonnym i nerwiakowłókniakowatością typu 1 - opis przypadku

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Pęczkowska, Mariola Kubaszek, Agata Janaszek-Sitkowska, Hanna Florczak, Elżbieta Kabat, Marek Otto, Maciej Okruszko, Anna Szmidt, Jacek Januszewicz, Andrzej
Copyright Year	2006
Abstract	Nerwiakowlokniakowatośc typu 1 (NF1, neurofibromatosis type 1 ) jest stosunkowo czesto wystepującym zaburzeniem o charakterze autosomalnym dominującym, wystepującym u okolo 1 na 3000 osob. Do najbardziej charakterystycznych objawow NF1 nalezą przebarwienia skorne typu "kawa z mlekiem", piegi w okolicach pach i pachwin, nerwiakowlokniaki oraz guzki Lischa zlokalizowane w teczowkach. U chorych z NF1 cześciej niz w populacji ogolnej obserwuje sie nowotwory lagodne i zlośliwe. Czestośc wystepowania guza chromochlonnego u tych osob ocenia sie na 1-10%. Przebieg kliniczny pheochromocytoma w NF1 jest podobny do przypadkow sporadycznych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 48-letniego chorego przyjetego do Kliniki Nadciśnienia Tetniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie w celu diagnostyki ciezkiego nadciśnienia tetniczego. W badaniu przedmiotowym stwierdzono obecnośc plam cafe au lait , piegi w okolicy pach i pachwin, liczne nerwiakowlokniaki skory oraz guzki Lischa widoczne w lampie szczelinowej. Dobowe wydalanie katecholamin z moczem bylo podwyzszone. W tomografii komputerowej odnotowano obustronne guzy nadnerczy, potwierdzone w scyntygrafii znakowanej 131I-metajodobenzylguanidyną (131I-MIBG, 131I- metaiodobenzylguanidine ). Po 2-tygodniowym przygotowaniu chorego skojarzonym leczeniem fenoksybenzaminą i metoprololem wykonano laparoskopową obustronną adrenalektomie. Badanie histopatologiczne potwierdzilo rozpoznanie pheochromocytoma. W dyskusji omowiono patogeneze i obraz kliniczny nerwiakowlokniakowatości typu 1 oraz diagnostyke i sposob postepowania.
Starting Page	294
Ending Page	300
Page Count	7
File Format	PDF HTM / HTML
Volume Number	10
Alternate Webpage(s)	https://journals.viamedica.pl/arterial_hypertension/article/viewFile/12554/10389
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article

Central Library (ISO-9001:2015 Certified)
Indian Institute of Technology Kharagpur
Kharagpur, West Bengal, India | PIN - 721302

See location in the Map
03222 282435
Mail: support@ndl.gov.in

Sl.	Authority	Responsibilities	Communication Details
1	Ministry of Education (GoI), Department of Higher Education	Sanctioning Authority	https://www.education.gov.in/ict-initiatives
2	Indian Institute of Technology Kharagpur	Host Institute of the Project: The host institute of the project is responsible for providing infrastructure support and hosting the project	https://www.iitkgp.ac.in
3	National Digital Library of India Office, Indian Institute of Technology Kharagpur	The administrative and infrastructural headquarters of the project	Dr. B. Sutradhar bsutra@ndl.gov.in
4	Project PI / Joint PI	Principal Investigator and Joint Principal Investigators of the project	Dr. B. Sutradhar bsutra@ndl.gov.in Prof. Saswat Chakrabarti will be added soon
5	Website/Portal (Helpdesk)	Queries regarding NDLI and its services	support@ndl.gov.in
6	Contents and Copyright Issues	Queries related to content curation and copyright issues	content@ndl.gov.in
7	National Digital Library of India Club (NDLI Club)	Queries related to NDLI Club formation, support, user awareness program, seminar/symposium, collaboration, social media, promotion, and outreach	clubsupport@ndl.gov.in
8	Digital Preservation Centre (DPC)	Assistance with digitizing and archiving copyright-free printed books	dpc@ndl.gov.in
9	IDR Setup or Support	Queries related to establishment and support of Institutional Digital Repository (IDR) and IDR workshops	idr@ndl.gov.in