Loading...
Please wait, while we are loading the content...
Syndrome de Mauriac : à propos d’un cas
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Ohouana, R. L. Mayanda Madar, Hugo Opoko, Akunnaya Pearl Belmmejdoub, G. |
| Copyright Year | 2013 |
| Abstract | Introduction Le syndrome de Mauriac (SM) est une complication rare du diabete de type 1 mal-equilibre. Il est surtout observe chez l’enfant et l’adolescent, plus rare chez l’adulte. Il associe au diabete une hepatomegalie, une perturbation du bilan hepatique et un retard staturoponderal severe. Observation Patiente de 14 ans et 8 mois, diabetique de type 1 depuis 10 ans, desequilibree, avec un retard staturoponderal severe, une hepatomegalie homogene, une cytolyse majeure a 40 fois la normale, une cholestase anicterique avec des phosphatases alcalines a 92 fois la normale et des gammaglutamyl-transferases a 32 fois la normale. L’echographie abdominale avait montre une hepatomegalie homogene. Les hepatites virales, les hepatopathies auto-immunes et les maladies de surcharge ont ete eliminees. L’etude anatomopathologique de la biopsie hepatique etait en faveur d’une glycogenose hepatique. Par ailleurs, toutes les causes evidentes du retard staturoponderal ont ete eliminees. Le test de stimulation a l’insuline a objective un pic d’hormone de croissance a 24 mUI/mL. Discussion Au cours du SM, le deficit en insuline semble etre predominant. Ainsi, les cas rapportes correspondent a des patients suivis irregulierement, perdus de vue ou traites par des schemas inadaptes. L’hyperglycemie secondaire a ce desequilibre est responsable d’une synthese accrue du glycogene qui s’accumule dans les hepatocytes, entrainant ainsi la glycogenose diabetique. Le mecanisme du retard statural dans le SM reste mal elucide. Le traitement repose sur l’equilibre glycemique et l’evolution est marquee par la normalisation du bilan hepatique, avec une amelioration progressive de l’hepatomegalie sans fibrose sequellaire. |
| Starting Page | 473 |
| Ending Page | 473 |
| Page Count | 1 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1016/j.ando.2018.06.915 |
| Alternate Webpage(s) | https://www.em-consulte.com/showarticlefile/835632/main.pdf |
| Alternate Webpage(s) | https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.915 |
| Volume Number | 79 |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
