Loading...
Please wait, while we are loading the content...
Similar Documents
Étude rétrospective sur la cohorte de microangiopathie thrombotique d’Aquitaine de 2011 à 2017
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Burguet, Laure |
| Copyright Year | 2017 |
| Abstract | Introduction : les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont un groupe heterogene de pathologies rares. La meilleure comprehension de leur mecanisme a ete suivie du developpement de therapies ciblees ; un deficit en activite ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) ou des anomalies de la voie alterne du complement dans le syndrome hemolytique et uremique medie par le complement (CM-HUS). Objectifs : l’objectif de cette etude est (i) de decrire notre cohorte de MAT en terme de presentation, de traitement et de devenir, et (ii) d’identifier des facteurs precoces permettant de differencier le PTT des autres MAT. Methodes : nous avons inclus retrospectivement tous les patients âges de plus de 15 ans et 3 mois ayant presente un episode aigu de MAT entre janvier 2011 et janvier 2017, et pour lesquels la prise en charge etait en accord avec le centre de competence des MAT de Bordeaux. Resultats : parmi les 94 patients inclus, 42,5% avaient un PTT acquis et 18,1% avait un CMHUS. Le PTT etait significativement associe a moins d’atteinte renale severe (5%) et a plus d’atteinte neurologique (31%). Parmi eux, 50% ont recu un traitement immunosuppresseur en premiere ligne et 32,5% en traitement d’entretien, associe a seulement 9,4% de rechute clinique mais un taux de mortalite eleve de 20%. Le CM-HUS etait significativement associe a plus d’atteinte renale severe (70.6%). Parmi eux, 76,5% ont recu de l’Eculizumab, associe a un taux de rechute clinique de 30% mais seulement 7,1% d’insuffisance renale chronique stade V a la fin du suivi. Un taux de plaquettes > 20 G/L et une creatinemie > 200µmol/L sont les deux meilleurs marqueurs a l’admission pour eliminer le diagnostic de PTT. Conclusion: cette etude montre que les caracteristiques et le devenir de la population d’un centre de competence des MAT en France sont similaires a la cohorte globale francaise. L’utilisation du ratio proteinurie/creatinurie pourrait etre un parametre interessant a etudier pour differentier le CM-HUS des autres MAT. |
| Starting Page | 76 |
| Ending Page | 76 |
| Page Count | 1 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| Alternate Webpage(s) | https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01583757/document |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
