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Ganglioneurome surrénalien secrétant chez une patiente de 5ans suivie pour déficit en GH (à propos d’un cas)
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Rabehi, Leyla Azzoug, Said Chentli, Farida |
| Copyright Year | 2016 |
| Abstract | Introduction Les ganglioneuromes sont des tumeurs nerveuses benignes rares de l'enfant âge et de l'adulte. Developpes le long des ganglions sympathiques de siege surtout mediastinal et retroperitoneal. Diagnostiques souvent fortuitement ou reveles par un syndrome de masse. Ils sont exceptionnellement secretants. Leur localisation surrenalienne est rare et peut alors poser un probleme de diagnostique differentiel avec les autres tumeurs surrenaliennes. Observation Patiente âgee de 5 ans aux antecedents de cephalees paroxystiques depuis l'âge de 2 ans. Suivie pour deficit en GH isole par hypoplasie hypophysaire. Hospitalisee pour cephalees persistantes malgre l'arret du traitement par l'hormone de croissance. L'examen clinique revele une HTA maligne. L'echographie abdominale montre une masse surrenalienne gauche de 5 × 10 cm. Au scanner, la masse mesurait 8,6/6,8/6,1 cm avec zones de necrose et calcifications, engainant la veine et l'artere renale, l'aorte abdominale. A la scintigraphie au MIBG, la masse etait fixante. La taille de la tumeur, l'infiltration vasculaire et la severite de HTA evoquaient un neuroblastome. Apres stabilisation de la TA par le traitement medical, la patiente a ete operee apres chimiotherapie. Elle a beneficie de l'exerese de la masse et le rein gauche. L'immunohistochimie a conclu a un ganglioneurome. Conclusion Le ganglioneurome surrenalien est une tumeur benigne rare qui peut survenir chez le petit enfant. Il peut etre secretant et avoir une semiologie clinique et radiologique simulant d'autres tumeurs surrenaliennes malignes, ce qui rend leur diagnostic preoperatoire difficile. Seule l'immunohistochimie permet le diagnostic de certitude. Avant le traitement substitutif par la GH, un bilan lesionnel s'impose s'il existe des signes d'appels pathologiques. |
| Starting Page | 416 |
| Ending Page | 417 |
| Page Count | 2 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1016/j.ando.2016.07.927 |
| Volume Number | 77 |
| Alternate Webpage(s) | https://www.congres-sfe.com/2016/eposters/b27eb4f2-6e3c-11e6-9efb-d97ff2406a52.pdf |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
