Syndrome du QT long congénital, tachycardie ventriculaire catécholergique, syndrome de Brugada et mort subite inexpliquée en pédiatrie

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Denjoy, Isabelle Maltret, Alice Probst, Vincent
Copyright Year	2012
Abstract	Resume La mort subite (MS) dans l’enfance est rare, representant seulement 10 % des morts pediatriques apres l’âge de 1 an. Le risque individuel est estime entre 1/20 000 et 1/50 000 par an. On peut distinguer deux contextes cliniques de MS chez l’enfant : les MS rythmiques sur cœur sain et les MS compliquant les cardiopathies. Lorsque l’autopsie ne retrouve aucune anomalie morphologique permettant d’expliquer la mort subite, la cause la plus vraisemblable reste une arythmie ventriculaire maligne primitive majoritairement d’origine genetique. Parmi ces arythmies ventriculaires malignes, dues a des anomalies de fonctionnement primitif des canaux ioniques cardiaques, on distingue le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada, le syndrome du QT court et les tachycardies ventriculaires catecholergiques. Le depistage cardiologique de l’un de ces syndromes repose sur l’analyse de l’ECG, les antecedents personnels de chaque membre de la famille, eventuellement l’echocardiographie ou les tests pharmacologiques de sensibilisation. Pour certains de ces syndromes, le ou les genes en cause sont connus et rendent possible, au sein d’equipes multidisciplinaires specialisees, la prise en charge des apparentes presymptomatiques ou symptomatiques dont le diagnostic n’aurait pas ete etabli. Toute mort subite rythmique recuperee expose le patient a un risque eleve de recidive et justifie l’implantation d’un defibrillateur automatique.
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Ending Page	192
Page Count	14
File Format	PDF HTM / HTML
DOI	10.1016/S1878-6480(12)70829-7
Volume Number	4
Alternate Webpage(s)	https://core.ac.uk/download/pdf/82665715.pdf
Alternate Webpage(s)	https://doi.org/10.1016/S1878-6480%2812%2970829-7
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article