Rituximab in der Behandlung der erworbenen Hämophilie A bei einem Patienten mit Polymyalgia rheumatica

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Braunert, Leanthe Bruegel, Mathias Pfrepper, Christian Thiery, Joachim Niederwieser, Dietger
Copyright Year	2010
Abstract	Die erworbene Hamophilie A ist eine seltene mit einer lebensbedrohlichen Blutungsneigung einhergehende Gerinnungsstorung. Sie wird verursacht durch Autoantikorper gegen den Gerinnungsfaktor VIII und tritt bei bisher gerinnungsunauffalligen erwachsenen Patienten auf. Kasuistik: Ein 76-jahriger Patient mit Polymyalgia rheumatica entwickelt plotzlich eine spontane Blutungsneigung. In der Gerinnungsdiagnostik fallt eine verminderte Faktor-VIII-Aktivitat (1,2%) auf, bei Nachweis eines Faktor-VIII-Inhibitors (31,7 BU) im Bethesda-Assay. Damit wird die Diagnose einer erworbenen Hamophilie A gestellt. Zur Therapie der akuten Blutungssituation erfolgt die Gabe von aktiviertem Prothrombinkomplexkonzentrat (FEIBA®, Baxter). Die immunsuppressive Behandlung wird mit Prednisolon (pro Tag 1 mg/kg) und Cyclophosphamid (pro Tag 1,5 mg/kg) begonnen. Bei fehlendem Ansprechen wird nach zwei Wochen eine Behandlung mit dem CD20-Antikorper Rituximab eingeleitet (375 mg/m2 i. v. wochentlich fur 4 Wochen). Der Patient zeigte rasche klinische Besserung der Blutungsneigung und erreicht eine komplette Remission mit normaler Faktor-VIII-Aktivitat bei fehlendem Nachweis eines Hemmkorpers. Sechs Monate nach Ende der Therapie befindet sich der Patient in anhaltender kompletter Remission. Schlussfolgerung: Rituximab ermoglicht eine effektive und gut vertragliche Behandlung der auf Steroide und Cyclophosphamid resistenten erworbenen Hemmkorperhamophilie.
File Format	PDF HTM / HTML
DOI	10.1055/s-0037-1619069
Volume Number	30
Alternate Webpage(s)	https://haemo.schattauer.de/inhalt/archiv/issue/1170/manuscript/13405/download.html
Alternate Webpage(s)	https://doi.org/10.1055/s-0037-1619069
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article