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Microangiopathie thrombotique en réanimation — Prise en charge du purpura thrombotique thrombocytopénique réfractaire
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Mariotte, Éric Azoulay, Elie |
| Copyright Year | 2011 |
| Abstract | Le PTT est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la formation spontanée dans la microcirculation sanguine de thrombi riches en plaquettes et en facteur Willebrand (FW) responsables d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie de consommation et de signes d’ischémie multiviscérale (Tableau 1) [1,2]. Il s’agit d’unemaladie rare (prévalence estimée à trois pour un million), grave et potentiellement mortelle en l’absence de traitement précoce et spécifique. Les sujets atteints sont préférentiellement des femmes et l’âge moyen de la première poussée de la maladie est de 40 ans. Dans près de deux tiers des cas, différentes conditions cliniques (infections, maladies auto-immunes, cancers, prise de médicaments, grossesse...) sont synchrones des poussées de PTT et potentiellement impliquées dans le déclenchement de la maladie. En dehors de ces circonstances, les poussées sont dites idiopathiques [3]. La physiopathologie du PTT s’explique par l’accumulation plasmatique de grands multimères de FW, une glycoprotéine plasmatique, jouant un rôle clé dans l’hémostase primaire en ayant un très fort pouvoir adhésif pour les plaquettes dans les conditions hémodynamiques associées à des taux de cisaillement élevés du flux sanguin (microcirculation artériolocapillaire) [4]. Cette accumulation de FW induit la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans les microvaisseaux. La description d’un déficit sévère de l’activité de la protéase spécifique de clivage du FW, ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats) expliquant à lui seul cet excès de multimères, a permis d’élucider la physiopathologie de ce syndrome chez près de 90 % des malades [5]. Le déficit sévère d’activité d’ADAMTS13 au cours du PTT relève de deux mécanismes, l’un héréditaire par le biais de mutations du gène d’ADAMTS13 (forme pédiatrique), l’autre acquis par le biais d’auto-Ac anti-ADAMTS13 [6]. Ces Ac agissent par inhibition du site catalytique d’ADAMTS13 dans 70 % des cas (détection d’une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13 in vitro, [7,8]) et/ou par un mécanisme non élucidé (Ac non inhibiteurs in vitro [9]). Le traitement du PTT est basé sur l’administration en urgence de grands volumes de plasma par l’intermédiaire d’échanges plasmatiques, qui permettent un apport exogène d’ADAMT13 active et éventuellement la clairance des Ac anti-ADAMTS13. La durée du traitement d’un épisode de PTT est souvent de plusieurs semaines, ce qui nécessite plusieurs dizaines de litres de plasma. L’évolution immédiate du PTT sous traitement peut se faire sous la forme d’épisodes d’exacerbation (flare-up) potentiellement graves dont l’issue est parfois fatale. L’évolution à plus long terme peut se faire vers la chronicité ou la rémission avec ou sans rechute. Le taux de décès dans cette pathologie est encore de 10 à 20 %, ce qui correspond globalement à la proportion de formes dites réfractaires au traitement et aux formes à rechute précoce (10 à 20%). Il n’existe actuellement aucun élément clinique ou biologique permettant de prédire le pronostic d’un PTT au diagnostic [10]. Néanmoins, un score a été proposé, mais il reste anecdotique. |
| Starting Page | 338 |
| Ending Page | 344 |
| Page Count | 7 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1007/s13546-010-0112-3 |
| Volume Number | 20 |
| Alternate Webpage(s) | https://www.srlf.org/wp-content/uploads/2015/11/1101-Reanimation-Vol20-N1S2-pS338_S344.pdf |
| Alternate Webpage(s) | https://doi.org/10.1007/s13546-010-0112-3 |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
