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État des lieux des myopathies inflammatoires de l'adulte à travers leur prise en charge diagnostique et évolutive au centre hospitalo-universitaire d'Amiens ces dix dernières années
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Gouraud, Charlotte |
| Copyright Year | 2016 |
| Abstract | But : faire l’etat des lieux des myopathies inflammatoires de l’adulte a travers leur prise en charge diagnostique et evolutive au centre hospitalo-universitaire (CHU) d’Amiens ces dix dernieres annees. Materiel et methode : nous avons realise une etude retrospective, mono centrique, descriptive au CHU d’AMIENS entre 2004 et 2014. La cohorte a ete selectionnee a partir des dossiers medicaux informatises du CHU, repondant aux definitions des myopathies inflammatoires selon la classification du 119e Neuromuscular Centre workshop de 2003, la classification de Troyanov de 2005 et celle de Grigg’s de 1995. Le recueil des donnees s’est porte sur les caracteristiques cliniques, paracliniques, histo-immunologiques et sur l’evolution sous traitement. Resultats : 59 cas de myopathies inflammatoires ont ete recenses dont 18 cas de dermatomyosite (DM), 17 cas de polymyosite (PM), 3 cas de myosite necrosante a mediation auto-immune (MNAI), 8 cas de syndrome des anti-synthetases (SAS), 12 cas d’overlap myositis (OM) et un seul cas de myosite a inclusions (MI). 41 femmes et 18 hommes ont ete suivis sur une duree moyenne de 5,8 ans. L’âge moyen au diagnostic etait de 56 ans. Dans chaque sous-groupe plus de 50% des patients ont presente un deficit moteur proximal symetrique. L’atteinte respiratoire a touche preferentiellement les SAS (75%). L’atteinte cutanee evocatrice de DM n’a pas touche uniquement le sous-groupe de DM : 12% de PM, 33% de MNAI, 38% de SAS, 67% d’OM. 69% ont presente une rhabdomyolyse au diagnostic. 14% ont developpe un cancer, toute myopathie confondue, et ¼ de la cohorte est decede au cours du suivi (25%), principalement de causes infectieuses (29%). Les taux de survie constates a 5 ans allaient de 0% a 100%, toutes entites confondues. 13% de discordances diagnostiques ont ete mises en evidence entre la conclusion histologique de la biopsie musculaire et le diagnostic definitif. Dans 19% des cas, malgre un tableau clinique evocateur, les lames de biopsie ont ete considerees comme normales. Les auto-anticorps specifiques des myosites se sont reveles negatifs dans la majorite des cas (>50%), toutes entites confondues. Du fait du caractere retrospectif de notre travail, nous n’avons pas pu exploiter les donnees concernant l’evolution sous traitement. Conclusion : diagnostiquer correctement une myopathie inflammatoire reste un exercice complexe. Lorsqu’elles sont presentes, les caracteristiques cliniques, paracliniques et histologiques permettent au clinicien de classer le malade dans une categorie de myopathie inflammatoire. Ces classifications ont beaucoup evolue. De nouveaux outils immunologiques, les autoanticorps specifiques des myosites ont bouleverse ces cadres nosologiques. De nouvelles entites bien distinctes ont fait leur apparition et le terme de polymyosite est appele a disparaitre. Dorenavant on differenciera la dermatomyosite, de la myosite a inclusion, de la myopathie necrosante a mediation auto-immune (MNAI), de la myosite de chevauchement, ou du syndrome des anti-synthetases. Notre etude a souligne differentes difficultes dans la prise en charge diagnostique et globale de ces myopathies inflammatoires. Les outils immuno-histologiques necessiteraient d’etre readaptes pour faciliter la demarche diagnostique et limiter les erreurs de classification, les consequences en termes de therapeutique pouvant etre prejudiciables pour les malades. Enfin, la prise en charge medicamenteuse est variable d’une myopathie a l’autre. Les corticoides associes aux immunosuppresseurs restent la pierre angulaire pour la plupart des myopathies inflammatoires a l’exception de la myosite a inclusion et de la MNAI. La kinesitherapie d’entretien musculaire doit etre initiee precocement et poursuivie au long cours, pour une prise en charge globale et optimale. |
| Starting Page | 125 |
| Ending Page | 125 |
| Page Count | 1 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| Alternate Webpage(s) | https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-01323709/document |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
