Évaluation de l'intérêt du suivi hépatique par une échographie annuelle dans la mucoviscidose : étude descriptive dans une cohorte pédiatrique depuis le dépistage néonatal systématique

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Drubbele, Natacha
Copyright Year	2018
Abstract	Introduction : La mucoviscidose est la maladie genetique grave la plus frequente des maladies dans la population caucasienne. Grâce aux progres therapeutiques concernant la prise en charge respiratoire et l'amelioration de l'esperance de vie, l'atteinte hepatobiliaire est devenue un defi dans l'amelioration de la morbi-mortalite dans la mucoviscidose. Les societes savantes recommandent un suivi annuel comportant une echographie hepatique systematique. Objectif : Nous avons evalue la pertinence d'une echographie annuelle systematique pour le depistage de la maladie hepatique associee a la mucoviscidose depuis la mise place du depistage neonatal. Materiel et methode : Nous avons realise une etude de cohorte retrospective descriptive sur la population pediatrique du CRCM pediatrique de Marseille, au centre hospitalier universitaire La Timone Enfants, du 1er janvier 2002 au 31 decembre 2016. Nous avons inclus tous les patients nes entre 2002 et 2011 ayant eu un diagnostic de mucoviscidose grâce au depistage neonatal systematique. Les faux negatifs pour le depistage neonatal et les patients ayant une forme frontiere de mucoviscidose etaient exclus. Pour chaque consultation annuelle donnant lieu a une echographie hepatique nous avons recueilli les donnees cliniques, biologiques et les resultats de l'echographie. La maladie hepatique liee a la mucoviscidose etait definie sur des criteres internationaux cliniques, biologiques et echographiques. Resultats : Quarante-quatre patients ont ete inclus avec un suivi moyen de 9 ans soit trois cent cinquante-trois echographies hepatiques annuelles systematiques etudiees. Quatorze patients (31,8%) n'avaient eu aucune echographie hepatique systematique pathologique au cours du suivi. Deux patients (4,5%) avaient une cirrhose hepatique multi-nodulaire avec signes d'hypertension portale a la fin de la premiere decade. Conclusion : Notre etude suggere la non pertinence d'une echographie annuelle systematique pour le suivi hepatique dans la mucoviscidose et oriente vers un suivi cible a des âges cles ou en cas d'anomalie clinique ou biologique persistante.
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Language	English
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Resource Type	Article