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Réponse ventilatoire à la stimulation hypercapnique et fonction respiratoire dans la dystrophie myotonique de type 1
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Thil, Catherine Poussel, Mathias Kaminsky, Pierre Mercy, Magalie Gomez, Emmanuel Chaouat, Ari Chabot, François Chenuel, Bruno |
| Copyright Year | 2015 |
| Abstract | Objectif La dystrophie myotonique de type 1 (MD1 ou myotonie de Steinert) est la plus frequente des dystrophies musculaires de l’adulte en Europe. L’atteinte respiratoire conditionne le pronostic de la maladie. Plusieurs etudes suggerent une dysfonction de la commande ventilatoire centrale, contribuant a l’hypoventilation alveolaire, independamment de l’atteinte musculaire respiratoire peripherique. Le but de notre etude est d’evaluer la relation entre la reponse ventilatoire a l’hypercapnie et la fonction respiratoire dans une population de patients MD1. Methodes Soixante-neuf patients MD1 ont ete inclus de maniere prospective entre 2008 et 2013 (âge moyen : 43,5 ans, 43 femmes). Chaque patient a realise, au cours d’une meme journee, une exploration complete de la fonction respiratoire, incluant des gaz du sang arteriels, une spirometrie, une plethysmographie, une mesure des pressions maximales, ainsi qu’une evaluation de la reponse ventilatoire au CO2, selon la methode de l’etat stable. Resultats Trente et un patients (45 %) presentaient un trouble ventilatoire restrictif, 38 (55 %) etaient hypoxemiques et 15 (22 %) etaient hypercapniques. Le declin de la capacite pulmonaire totale (CPT) etait correle a l’hypoxemie (p = 0,0008) et a l’hypercapnie (p = 0,0013), mais n’etait pas lie a la diminution de la reponse ventilatoire a l’hypercapnie (p = 0,19). La reponse ventilatoire au CO2 etait en moyenne de 0,85 ± 0,67 L/min/mmHg et n’etait pas correlee a l’atteinte des muscles respiratoires. La reponse ventilatoire au CO2 n’etait pas differente chez les sujets ayant un trouble ventilatoire restrictif par rapport a ceux sans trouble ventilatoire restrictif (p = 0,24). Conclusion La reponse ventilatoire au CO2 chez les patients MD1 est diminuee. Elle apparait comme etant independante de l’atteinte fonctionnelle et musculaire respiratoire, suggerant une cause centrale a la sensibilite reduite a l’hypercapnie. Cette dysfonction centrale du controle de la ventilation pourrait expliquer les apnees centrales, la somnolence diurne excessive, frequemment observees dans cette population. |
| Starting Page | 60 |
| Ending Page | 60 |
| Page Count | 1 |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| DOI | 10.1016/j.msom.2015.01.110 |
| Volume Number | 12 |
| Alternate Webpage(s) | https://hal.univ-lorraine.fr/hal-01732330/document |
| Alternate Webpage(s) | https://doi.org/10.1016/j.msom.2015.01.110 |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
