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Neurofibromatose: estudo genético-clínico, avaliação quantitativa dos mastócitos e dos componentes da matriz extracelular em neurofibromas
| Content Provider | Semantic Scholar |
|---|---|
| Author | Antônio, João Roberto |
| Copyright Year | 2001 |
| Abstract | A Neurofibromatose (NF), e uma anormalidade neuroectodermica constituida por um conjunto de condicoes com manifestacoes clinicas que comprometem principalmente a pele, olhos, ossos, sistema nervoso e, eventualmente, com repercussoes aos outros orgaos internos. Seu padrao de heranca e autossomica dominante e tem sido considerada uma das mais frequente na especie humana com penetrância elevada e expressividade variavel. No presente trabalho, estudou-se os aspectos genetico-clinicos, realizou-se a avaliacao quantitativa dos mastocitos e da matriz extracelular em neurofibromas de um grupo de 30 pacientes diagnosticados como NF-1 e comparou-se com o grupo controle constituido de 10 individuos normais. A avaliacao genetico-clinica confirmou o diagnostico de NF-1 em todos os pacientes. As caracteristicas principais ou major foram os neurofibromas, MCCL, nodulo de Lisch e sardas axilares ou inguinais. Os neurofibromas multiplos e os nodulos de Lisch foram considerados exclusivos de NF-1. A macrocefalia, quando isoladamente, nao demonstrou ser suficiente para o diagnostico de NF1 e as outras caracteristicas foram consideradas como complicacoes. Em material obtido de biopsias de pele normal e de neurofibromas desses pacientes, realizou-se 10 cortes histologicos os quais foram submetidos as tecnicas de coloracao pela hematoxilina-eosina, tricromio de gomori, tricromio do pricrosirius-hematoxilina, impregnacao pela prata e hematoxilinaferrica para a avaliacao dos componentes da matriz extracelular e pela coloracao com o azul de toluidina para a contagem de mastocitos. Houve diferenca significativa no numero dos mastocitos que encontraram-se aumentados e, quanto a matriz extracelular, apresentou-se alterada em comparacao com a pele normal pela alta celularidade associada a elevada densidade dos componentes fibrosos, particularmente do colageno tipo III, com escassez ou quase ausencia de substância fundamental amorfa e ausencia de material elastico. Tais achados parecem ter um papel significativo na formacao dos neurofibromas e podem colaborar na terapeutica da NF. |
| File Format | PDF HTM / HTML |
| Alternate Webpage(s) | http://bdtd.famerp.br/bitstream/tede/35/1/joaorobertoantonio_tese.pdf |
| Language | English |
| Access Restriction | Open |
| Content Type | Text |
| Resource Type | Article |
