Avaliação da capacidade funcional em crianças e adolescentes portadores de fibrose cística

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Cardoso, Marjane Da Silveira Motter, Gabriela Taffarel, Carolina Da Silva Kasten, Ana Paula Souza, Ana Laura Germano De Schmidt, Caroline Jacoby Marostica, Paulo Jose Cauduro Rovedder, Paula Maria Eidt
Copyright Year	2016
Abstract	Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, com padrão de hereditariedade autossômica recessiva, mais comum na população branca. Pacientes com FC apresentam progressiva limitação ao exercício físico e redução de suas atividades de vida diária. As causas principais da intolerância ao exercício estão associadas à redução na capacidade e reserva ventilatória, perda da massa muscular periférica e diminuição da função cardiovascular. A atividade física regular e o exercício são fatores que contribuem para a qualidade de vida do paciente com FC, porém a diminuição progressiva ao exercício pode refletir em diminuição da atividade física diária em crianças com diagnóstico de FC. A literatura tem demonstrado formas de avaliar a atividade física em crianças saudáveis com o uso de dispositivos específicos (pedômetros) de fácil manuseio e baixo custo, com adequada segurança e confiabilidade. Objetivo: Determinar o nível de atividade física diária correlacionando-o com variáveis clínicas, de função pulmonar, da capacidade funcional em crianças com diagnóstico de fibrose cística. Metodologia: Estudo de caráter transversal realizado no ambulatório de Pneumologia Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre em pacientes com diagnóstico de FC, segundo critérios de consenso. Os critérios de inclusão foram pacientes com idade ≥ 6 até 18 anos e estabilidade da clínica. Os critérios de exclusão foram pacientes com anormalidades ortopédicas que impediam o uso do pedômetro e a realização dos testes propostos. Os pacientes que aceitaram participar do estudo e preencheram os critérios de inclusão foram submetidos a avaliação funcional com a realização do teste de caminhada de seis minutos (TC6M), do shuttle walk test (SWT), das medidas espirométricas e avaliação nutricional; todas as avaliações aconteceram no prazo máximo de uma semana, após a consulta no ambulatório. Os pacientes levaram para casa o dispositivo que quantifica a atividade diária através da contagem dos passos (pedômetro SW 700); os pacientes permaneceram 7 dias com esse dispositivo acoplado na cintura e o registro de passos foi documentado diariamente, a partir disso foi calculado a média de passos dados ao dia. Resultados: Foram incluídos no estudo 17 pacientes com FC, 8 (47%) eram do sexo feminino, com média de idade de 11, 5 ± 5, 5 anos e VEF1 de 106, 55 ± 34, 45 em % do previsto e IMC de 18, 86 ± 4, 27 todos de etnia caucasiana. A média de passos diária quantificada pelo pedômetro foi de 9483 ± 4389 passos. Não houve correlação significativa entre o número de passos diário e as variáveis clínicas, de função pulmonar, da capacidade funcional e da qualidade de vida em crianças com diagnóstico de FC. Nas análises de correlação secundárias a distância percorrida no SWT correlacionou-se com a capacidade vital forçada em litros (CVF) (r=0, 533 e p=0, 04). A idade correlacionou-se genes relacionados a resposta inflamatória pela plataforma Open ArrayTM (Life Technologies®). A análise estatística foi realizada pelo software SPSS vs 22, 0. α=0, 05. A obtenção dos escores clínicos foi realizada mediante os pressupostos publicados para cada escore (Bhalla, Kanga e ShwachmanKulczycki). A pontuação dos escores foi realizada por dois profissionais médicos de maneira duplo cega. No estudo foi considerada a média entre os avaliadores e em caso de discrepância os dados foram avaliados por outro avaliador. Resultados: Para os diferentes escores, foi observada a seguinte distribuição: (i) escore de Bhalla: 8, 81±5, 69; mediana= 8 (amplitude= 0 a 25); (ii) escore de kanga: 18, 85±5, 86; mediana= 17 (amplitude= 10 a 40); (iii) escore de Shwachman-Kulczycki: 66, 24±16, 86; mediana= 65 (amplitude= 20 a 95). Em relação a associação com as variantes genéticas, temos: (i) escore de Bhalla: associado com 11 variantes em dez genes [BIRC5, CD14, CYSLTR1, IL17A, IL1A, IL21, KCNIP4 (dois variantes), NR3C1, SELE e SELL]; (ii) escore de Kanga: associado com 16 variantes em 15 genes [C86, IKZ3, IL12B, IL1R1, IL21 (dois variantes), IL3, IRAK3, KCNIP4, MMP9, NPY, ORMDL3, PKDCCC, RUNX1, SELL e SMAD3]; (iii) escore de Shwachman-Kulczcki: associado com 18 variantes em 17 genes [ADCYAP1R1, BIRC5, CD14, CH13L1, CTL4, GDSMA, IL1RN, IL3, IL33, KCNIP4 (dois variantes), LRRC43, MMP9, RORC, RUNX1, SELE, SIGIRR e TBXA2R]. Conclusão: Múltiplos genes estão envolvidos na variabilidade clínica dos pacientes com FC, sendo a gravidade descrita pelos escores, marcada por múltiplos genes e suas variantes. A FC é monogênica, com forte influência de múltiplos genes.
File Format	PDF HTM / HTML
Alternate Webpage(s)	https://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/163540/001017820.pdf?isAllowed=y&sequence=1
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article