Carcinome rénal associé à une translocation MiTF/TFE : présentation de six cas chez l’adulte jeune☆

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Author	Hintzy, M. Camparo, Ph. Vasiliu, Viorel Peyromaure, Michaël Vieillefond, Annick
Copyright Year	2008
Abstract	Resume But Nous presentons ici six cas d'une tumeur renale associee a translocation MiTF/TFE et survenant chez des adultes jeunes. Cette tumeur constitue une des entites nouvellement individualisees dans la classification OMS 2004. Materiels Six patients ont ete identifies parmi 636 adultes operes entre 2001 et 2005. Le diagnostic a ete effectue par analyse cytogenetique et immunohistochimie (IHC) chez trois patients, par IHC seule chez les trois autres. Resultats Il s'agissait de quatre femmes et deux hommes âges de 28 a 42 ans. La taille moyenne des tumeurs etait de 6 cm (3–15 cm). La classification TNM de ces patients etait pT1N0 ( n = 2), pT2N0 ( n = 1), pT3aN + M0 ( n = 1), pT3aN + M+ ( n = 2). Le suivi moyen etait de 32 mois. Un patient M+ est decede six mois apres l'intervention. Deux autres patients pT3 etaient metastatiques. Les patients pT1 ou pT2 etaient en vie sans recidive. L'aspect histologique associait une architecture papillaire typique a de larges cellules eosinophiles et/ou claires. L'IHC montrait une expression de TFE3 ( n = 5), ou de TFEB ( n = 1). L'analyse cytogenetique a mis en evidence une translocation t (X;1)(p11.2;p34) ou t (X;17)(p11.2;q25) chez deux patients exprimant TFE3 et t (6;11)(p21;q13) chez le patient exprimant TFEB. Conclusion Le diagnostic de carcinome associe a translocation MiTF/TFE a pu etre realise par IHC. Cependant, l'etude cytogenetique sur materiel frais ou congele a permis de caracteriser la translocation et devrait etre realisee pour toute tumeur renale de l'adulte jeune. Le pronostic etait lie au stade. A l'avenir, le diagnostic d'un plus grand nombre de ce type de carcinomes permettra de mieux preciser leur profil anatomoclinique et d'adapter la prise en charge.
Starting Page	275
Ending Page	280
Page Count	6
File Format	PDF HTM / HTML
DOI	10.1016/j.purol.2008.03.026
Volume Number	18
Alternate Webpage(s)	http://www.urofrance.org/fileadmin/documents/data/PU/2008/00180005/08001267/main.pdf
Alternate Webpage(s)	https://doi.org/10.1016/j.purol.2008.03.026
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article