Association d’un syndrome de Barraquer-Simons à un lupus érythémateux systémique et à une hypothyroïdie. À propos d’une observation

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Author	Ghorbel, Imed Ben Salem, Thouraya Ben Larbi, Thara Khanfir, Monia Smiti Braham, Amel Lamloum, Mounir Miled, Mohamed Amine Houman, Habib
Copyright Year	2008
Abstract	Introduction.– Le syndrome de Barraquer-Simons est une pathologie exceptionnelle, caracterise par une lipodystrophie correspondant a la disparition de la graisse sous-cutanee. Il est frequemment associe aux maladies auto-immunes, notamment le lupus erythemateux systemique, la dermatomyosite, une maladie cœliaque et une hypothyroidie. Cas clinique.– Nous rapportons une observation particuliere d'association d'un lupus erythemateux systemique et d'une hypothyroidie a un syndrome de Barraquer-Simons. Observation.– Une femme, âgee de 30 ans aux antecedents d'hypothyroidie peripherique substituee, a presente en decembre 2004 un lupus erythemateux systemique dont le diagnostic a ete retenu devant l'association d'une photosensibilite, d'un erytheme en vespertilio, de polyarthrites, d'une lymphopenie et d'anticorps antinucleaires positifs. Elle a ete traitee par antipaludeens de synthese avec evolution favorable. En avril 2005, elle s'est plainte d'un amaigrissement avec amyotrophie generalisee. L'examen objectivait une lipodystrophie de la face et des quatre membres. Le bilan biologique notait une hypertriglycerique a 12 g/l avec une cholesterolemie normale, une hypergammaglobulinemie d'allure polyclonale et une lymphopenie. La proteinurie des 24 heures etait negative. Le dosage des fractions du complement serique etait normal. La recherche du facteur C3NEF etait positive. Le diagnostic d'un syndrome de Barraquer-Simons associe a un lupus erythemateux systemique et a une hypothyroidie a ete retenu. La patiente a ete traitee par du fenofibrate avec diminution nette du taux des triglycerides. Conclusion.– Le syndrome de Barraquer-Simons survient surtout chez la femme et il est souvent associe a une pathologie auto-immune. L'association d'une lipodystrophie a une hypertriglyceridemie, a un diabete ou a une insulinoresistance oriente le diagnostic et impose la recherche systematique du facteur C3NEF.
File Format	PDF HTM / HTML
DOI	10.1016/j.revmed.2008.03.291
Volume Number	29
Alternate Webpage(s)	https://www.em-consulte.com/showarticlefile/167895/main.pdf
Alternate Webpage(s)	https://www.em-consulte.com/showarticlefile/167896/main.pdf
Alternate Webpage(s)	https://doi.org/10.1016/j.revmed.2008.03.291
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article