Asociación entre el linfedema fetal y los defectos cardiovasculares congénitos en el síndrome de Turner

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Loscalzo, Ll Van, Phillip L. Ho, Vincent B. Bakalov, Vladimir K. Rosing Dietz, Harry C. Bondy, Carolyn A.
Copyright Year	2005
Abstract	OBJETIVOS: Determinar la posible asociación específica entre los antecedentes de linfedema fetal y los defectos cardiovasculares congénitos (DCVC) en la monosomía X, o síndrome de Turner (ST), con independencia del cariotipo o de la gravedad general del fenotipo. FUNDAMENTO: El ST se asocia con los DCVC, en particular con la válvula aórtica bicúspide (VAB) y la coartación de aorta, las anomalías renales congénitas y el linfedema fetal. Se ha postulado que, en realidad, los efectos compresivos u obstructivos del linfedema fetal podrían causar una dismorfogenésis cardiovascular y renal en el ST. MÉTODOS: El presente estudio fue un ensayo prospectivo de 134 niñas y mujeres con ST (edad media, 30 años) que se evaluaron clínicamente en busca de pruebas de un linfedema fetal, clasificado como central (manifestado por la presencia de Pterygium colli) o periférico (actual o perinatal, o displasia de las uñas de las manos). La presencia de VAB o coartación se detectó mediante resonancia magnética combinada con ecocardiografía, y las anomalías renales se determinaron mediante ecografía. RESULTADOS: Se puso de relieve una potente asociación entre el linfedema central del desarrollo, manifestado por P. colli, y la presencia de VAB (χ2 = 10; p < 0,002) y coartación (χ2 = 8; p < 0,006). La asociación entre P. colli y DCVC fue independiente del cariotipo. Por el contrario, no se identificó una asociación significativa entre las anomalías renales y el P. colli, o los DCVC. CONCLUSIONES: En el ST la potente asociación estadísticamente significativa entre el P. colli y la presencia de VAB y coartación sugiere una conexión patogénica entre la obstrucción linfática fetal y el desarrollo aórtico defectivo. En el ST la presencia de P. colli debe poner sobre aviso al médico de la posibilidad de que la paciente sea portadora de defectos cardiovasculares congénitos.
Starting Page	160
Ending Page	163
Page Count	4
File Format	PDF HTM / HTML
Volume Number	59
Alternate Webpage(s)	https://www.elsevier.es/index.php?p=revista&pRevista=pdf-simple&pii=13115246&r=10
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article