Un angiosarcome surrénalien responsable d’un syndrome de Cushing ACTH-indépendant

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Bouys, L. Bricaire, Léopoldine Marciano, L. Lahlou, Najiba Launay, Nicolas Bienvenu-Perrard, Marie Dousset, Bertrand Bertherat, Jérôme Sibony, Mathilde Groussin, Lionel
Copyright Year	2015
Abstract	Introduction L’angiosarcome epithelioide est une tumeur rare et agressive de la surrenale. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 47 ans, presentant depuis 6 mois un tableau associant alteration de l’etat general, amaigrissement, et apparition recente d’une fievre avec syndrome inflammatoire biologique, et lombalgies gauches. Un scanner retrouve alors une masse surrenalienne gauche de 6 cm, heterogene, avec une composante necrotique, de densite spontanee elevee, avec wash out insuffisant, et fixant intensement le 18FDG en TEP TDM, sans localisation secondaire identifiable. Les explorations hormonales revelent un syndrome de Cushing ACTH-independant franc (FLU eleve, cycle nycthemeral du cortisol aboli, freinage minute du cortisol insuffisant, ACTH effondree). Au total, devant cette masse surrenalienne unique avec caracteristiques clinico-morphologiques de malignite et l’hypercortisolisme, en depit de l’alteration de l’etat general, nous nous sommes orientes vers un corticosurrenalome. Le patient a par consequent subi une nephro-surrenalectomie gauche, retrouvant en histologie une lesion de 10 cm de couleur jaunâtre presentant des remaniements necrotiques et hemorragiques, realisant des fentes vasculaires, exprimant des marqueurs de differenciation endotheliale (CD31, ERG) avec focalement des caracteristiques epithelioides, posant le diagnostic d’angiosarcome epithelioide surrenalien. Le syndrome de Cushing initial et l’apparition en postoperatoire d’une insuffisance corticotrope nous a conduits a rechercher des cellules corticosurrenaliennes par un immunomarquage anti-SF1, qui etaient presentes de maniere diffuse, et intriquees avec les cellules de l’angiosarcome. Discussion Il s’agit du troisieme cas d’adenome corticosurrenalien associe a un angiosarcome epithelioide surrenalien, avec un mode de presentation piegeant laissant evoquer un corticosurrenalome.
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Page Count	1
File Format	PDF HTM / HTML
DOI	10.1016/j.ando.2015.07.532
Volume Number	76
Alternate Webpage(s)	http://www.em-consulte.com/showarticlefile/1000639/main.pdf
Alternate Webpage(s)	https://doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.532
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article