Miopatia Mitocondrial - Síndrome de Kearns-Sayre: Relato de Caso

Content Provider	Semantic Scholar
Author	Gaete, Maria Isabel Lynch Almeida, Ana Patriota, Talita Raquel Sampaio Queiroz, Diogo Wagner Galindo Vaz Veras De Santana, Jonielly Costa Vasconcelos De
Copyright Year	2018
Abstract	Mitochondrial myopathy or Kearns–Sayre syndrome is a rare disease with a typical triad: (1) onset at <20 years of age, (2) chronic progressive external ophthalmoplegia, and (3) pigmentary degeneration of the retina. Herein, we describe the case of a patient presenting with bilateral progressive ptosis, ocular hyperemia, and lacrimation for 6 years, which had been worsening for approximately 1 year, and who had a history of ptosis correction on two occasions at another institution, progressing toward exposure keratitis. This case highlights the need for caution when indicating ptosis correction to patients because the absence of Bell’s phenomenon due to mitochondrial myopathy and decreased muscle strength following this surgical treatment cause corneal exposure with insufficient lubrication and possible complications, such as exposure keratitis. Palavras-chave: Miopatias mitocondriais; Síndrome de Kearns-Sayre; Oftalmoplegia externa progressiva crônica. Mitochondrial Myopathy or Kearns–Sayre Syndrome: A Case Report http://eoftalmo.org.br CASOS CLÍNICOS DISCUTIDOS RESUMEN La miopatía mitocondrial o Síndrome de Kearns-Sayre es una enfermedad rara que contempla la siguiente tríada: individuos en la segunda década de vida, oftalmoplegia externa progresiva crónica y degeneración pigmentaria de la retina. En este relato, se describe el caso de un paciente que hace 6 años inició un cuadro de ptosis palpebral bilateral progresiva, hiperemia ocular y lagrimeo con empeoramiento alrededor de 1 año, con un pasado de corrección de ptosis en dos ocasiones en otro servicio, evolucionando para queratitis de exposición. El caso presentado señala la necesidad de cautela respecto a la indicación quirúrgica de la ptosis palpebral, dado que la ausencia del Reflejo de Bell consecuente de la Miopatía Mitocondrial y la disminución de la fuerza muscular tras corrección quirúrgica de la ptosis propician una exposición corneal, con insuficiente lubricación y posibles complicaciones tales como queratitis de exposición.
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Ending Page	89
Page Count	4
File Format	PDF HTM / HTML
DOI	10.17545/eoftalmo/2018.0015
Alternate Webpage(s)	http://200.98.68.239/eoftalmo/Content/imagebank/pdf/v4n2a10.pdf
Alternate Webpage(s)	https://doi.org/10.17545/eoftalmo%2F2018.0015
Volume Number	4
Language	English
Access Restriction	Open
Content Type	Text
Resource Type	Article